Behçet hastalığı tanı, tanı ve tedavisi

Behçet hastalığı tanı, teşhis ve tedavisi

1937 yılında Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından rekürran aftöz ülser, genital ülserasyon ve üveit ile karakterize bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Prevelansı dünyanın öbür bölgelerinde çeşitlilik göstermektedir. Tarihi ipek yolunu peşine düşüp takip eden keskin bir coğrafik dağılımı vardır. Türkiye’de yapılan öbür çalışmalarda prevelans 10000/ 8-42 arasında değişiklik göstermiştir. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Behçet Merkezinde 2313 hastayla yapılan araştırmada oral aft ve eritema nodozum kadınlarda sıklıkla görülürken; vaskuler, göz, nörolojik tutulum tromboflebit ve papulopüstüler reaksiyon erkeklerde sık olarak saptanmıştır. Rahatsızlık genel olarak 3. ya da 4. dekatta ortaya çıkmaktadır. Rahatsızlık özellikle genç erkek hastalarda saldırgan seyredebilmektedir; bu nedenle bu yaş grubunun daha yoğun tedavi edilmesi gerekmektedir.

Tanı: Klinik olarak konur. 1990 yılında Uluslar arası Behçet hastalığı çalışma grubu teşhis kriterlerini tanımlamıştır. Tekrarlayan aftöz stomatit: Doktor ya da hasta tarafından gözlenen ve senede asgari 3 kere tekrarlayan oral ülsere ek olarak aşağıdaki belirtilerden iki tanesinin bulunması Rekurran genital ülser CC3. CCilt lezyonları (Eritema nodozum, papülopüstüler erupsiyonyüzeyel tromboflebit)

Göz bulguları: Anterior üveit, posterior üveit, göz muayenesinde vitreusta hücre bulunması, retinal vaskülit 48 saatte paterji testinin artı olması

Patogenez:

Behçet hastalığının immünolojik mekanizmalar göre tetiklenmiş bir vaskülit olduğu kabul edilmektedir. Patogenezi tamamen okumuş değildir. Son yıllarda ön plana meydana çıkan görünüm patogenezde keza doğal keza de kazanılmış immün yanıtın rol oynadığı yönündedir. Hastalıkla en sık bağlantı HLA- B51 geniyle gösterilmiştir. Ancak HLAB51 in hastalık patogenezinde oynadığı rol emin değildir.

Deri bulguları:

Aftöz lezyonlar: En sık gözlenen bulgu tekrarlayan aftöz ülserlerdir. Genelde dudak, yanak mukozası, dişetleri, dilde, uvula orofainks gibi agız arkadaki kısımlarında da lokalize olurlar. Minör, majör ve herpetiform tipte olabilirler. Minör formda aftöz lezyonlar 1 cm den küçük, sarı membranla dolgun, çevresi eritemlidir. Genelde 1 hafta içerisinde skatris bırakmadan iyileşir. Majör aftöz lezyonlar ise çapı 1-3 cm aralarında değişiklik gösterir, iyileşmesi daha uzun sürer, skatris bırkabilir.

Genital ülserasyon:
Behçet hastalığı tanısı konmus şahısların %85 inde genital ülser bulunur. Oral mukozada mesken gösteren major aftlar ile benzer klinik özelliktedir, skatris bırakarak iyileşir. Pat Diye pozitif olabilir. Erkeklerde skrotum, penis, inguinal bölgede lokalize olabilir. Kadınlarda labium major, minör daha nadir vajende lokalize olabilir. İyileşirken ortaya meydana çıkan skatris nedeni ile vajen introitusda yapısıklıga niçin olabilir.

Papülopüstüler lezyonlar: yüz, sırt, gögüs, omuz, femoral bölgede lokalize olur. Akne vulgaristen ayırd etmek zordur. Kıl folikülü cevresinde yogun nötrofil infiltrasyonu bulunur.

Eritema nodozum: Hastaların yaklaşık %50’sinde görülmektedir. Başlıca üçgenin taban olmayan kenarı, ve kollarda ikâmetgâh gösterir. Eritemli, dokunmakla agrı ve hassasiyetin bulunduğu nodullerdir. Ara Sıra ülserleşip pigmentasyon bırakarak iyileşebilir. Histopatolojik olarak subkutan dokuda nötrofilden yoğun bir infiltrasyon vardır.

Yüzeyel tromboflebit: Büyük veya minik venleri tutabilir. Palpasyon ile ven içerisinde trombus hissedilebilir. Vena safena manga en sık tutulan vendir.

Paterji reaksiyonu: 20 gauge steril enjeksiyon iğnesinin ön kolda ya da gluteaya dermise ulaşacak şekilde batırılması ile 24-48 saat daha sonra cevresinde eritemli halo yer alan papül ya da püstül ortaya çıkmasıdır. Tek basına eritem olması anlamlı değildir. Erkek hastalarda daha şiddetlidir.Künt iğne kullanmı ile pozitiflik oranı artıs gösterir. Hastalıkta öteki bulgular arasında artrit, göz tutulumu, gastrointestinal sistem tutulumu, nörolojik tutulum, anevrizma ve trombozun görülebildiği vaskuler sistem tutulumu sayılabilir.

Göz tutulumu: Hastaların 60-80% inde üveit görülebilir. Körlük behcet hastalığında görülen en manâlı komplikasyonlardan bir tanesidir.

Nörolojik tutulum: Hastaların %10-30’unda görülebilir. Prognoz oldukca kötüdür. Menenjit, meningoensefalit şeklinde görülebilir. Psikiyatrik semptomlar, karakter değişikliği, hemiparezi, görülebilir.

Vaskuler tutulum: Ayrıca arteriyal keza de venöz sistem tutulabilir. : tromboz veya anevrizma gelişebilmektedir. Görülme sıklığı %7-40 arasındadır. Venöz tutulum sıklıkla alt ekstremitede yüzeyel tromboflebit, ya da derin ven trombozu biçiminde görülebilir. Vena kava trombozu Budd-Chiari sendromuna yol açabilir.

Gastrointestinal sistetm tutulumu: Pyoderma gangrenozum ve papulopüstüler lezyonlar ile kendini gösterebilir. İleoçekal bölgede damar tutulumuna tabi ülser, iskemi ve infarkt gelişebilir. Perforasyon riski bulunmaktadır.

Tedavi:

Tedavi hastanin klinik bulgusuna gore degisiklik gostermektedir. Sitotoksik ilaçlar okuler, santral sinir sitemi ve vaskuler tutulum olan hastalarda tercih edilmektedir. Hedef mortilite ve morbiditeyi azaltmaktır.

Kolşisin: Oral ve genital ülserasyon, öteki deri bulguları, göz tutulumu

Kortikosteroid (topikal, oral, parenteral ve intraokuler enjeksiyon şeklinde uygulanabilir),

Düşük doz: Eritema nodozum, anterior üveit ve artrit tedavisinde 2. seçenek

Yüksek doz: gastrointestinal tutulum, akut meningoensefalit, kronik progresif santral sinir sitemi tutulumuve artrit tedavisinde ilk secenek . Retinal vaskülit ve venöz tromboz tedavisinde 2. seçenek Azatiopürin, siklofosfamid, siklosporin, TNF alfa inhibitorleri kullanılabilen öteki ilaçlardır.